普罗帕酮为儿科常用抗心律失常药物，吉林大学第一医院周岩、张羽等在我刊报道了一例普罗帕酮诱发的Brugada样心电图改变。

患儿13岁，男性，无基础心脏疾病，因发现心律失常20 d入院。

病程中无发热，无心悸、胸闷、气短，无黑矇及晕厥。否认家族遗传性疾病病史，家族中无不明原因猝死者。

查体无异常，超声心动图、实验室检查无异常。

常规心电图示心房扑动，心室率81次/min，伴室内传导延迟；动态心电图示心房扑动（心房率约240 次/min，平均心室率85 次/min，传导比例1:1~8:1不等），室内传导延迟图形。

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给予普罗帕酮口服2 d 后，心房扑动转为窦性心律。

常规心电图示：窦性心动过缓，律不齐，P波增宽，室内传导延迟，一度房室阻滞，V2、V3导联ST 段抬高（图 3）。

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动态心电图示：窦性心律不齐，部分时间可见窦性停搏（夜间为著），部分伴交界性逸搏，偶见加速性交界性逸搏心律，P波增宽，一度房室阻滞，房性早搏，部分呈二、三联律，室内传导延迟，可见 Brugada波，QT 间期延长（图 4A），并出现短阵宽 QRS 心动过速（图 4B）。

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立即停用普罗帕酮，复查心电图示Brugada波消失。疑为Brugada综合征，遂进行基因检测。

结果显示，未发现与受检者临床表型高度相关的基因变异，有可疑变异基因SCN5A，变异位点为c.2834A>G（p.D945G），患儿父亲也存在该位点变异。

作者表示，Brugada综合征发病人群以30~40岁青年男性为主，男女之比为8:1~10:1；在儿童中的发病率极低，约为1/20 000。

Brugada综合征为常染色体显性遗传性疾病，多见于散发病例，但50%有家族史。目前已发现20个致病基因与Brugada 综合征的发生密切相关。

在我国，绝大部分Brugada综合征患者与SCN5A基因突变有关。

SCN5A 基因突变通过不同的机制导致钠离子通道功能丧失，是最常见的基因型，约占11%~28%，但仍有 65%~70% 的患者未发现明确的致病基因。

上述这例患儿仅用普罗帕酮治疗心房扑动3 d，转复后心电图出现 Brugada 波，且与其父均存在变异基因SCN5A。

虽然该基因目前不是明确的Brugada 综合征致病基因，但目前文献显示，此基因与很多离子通道疾病相关。因此，该患儿出现异常的基因改变是否具有临床意义，需要更多的临床证据支持。

在2015年遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识中，Brugada 综合征的诊断标准如下：

（1）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征Ⅰ型：位于第 2、3、4 肋间的右胸导联，至少有1个记录到自发或由Ⅰ类抗心律失常药物诱发的Ⅰ型 ST 段抬高≥2 mm；

（2）符合下列心电图特征可以考虑诊断 Brugada综合征Ⅱ型或Ⅲ型：位于第 2、3、4 肋间的右胸导联，至少有 1 个记录到Ⅱ型或Ⅲ型 ST 段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发出Ⅰ型 ST 段抬高；

（3）临床确诊Brugada综合征：除心电图特征外，需记录到心室颤动或多形性室性心动过速或有猝死家族史。

这一共识还指出，部分Brugada综合征的诊断需要给予普罗帕酮诱发来明确。

当前这里患者即在应用普罗帕酮的过程中诱发出Brugada波，同时在动态心电图中记录到短阵宽QRS心动过速，从心电图表现上考虑为室上性心动过速伴差异性传导的可能性大。

但作者认为，上述诊断标准并不完全适用于儿童。

目前关于儿童Brugada综合征以及Brugada样心电图改变的大规模研究及报道较少，患儿如出现恶性心律失常、心原性晕厥等情况，植入埋藏式心脏复律除颤器是目前唯一可有效预防心原性猝死的治疗措施 。

对于尚未出现不良临床事件但有Brugada样心电图改变者尤其儿童，如何进行危险分层及管理尚需进一步开展临床研究。

作者指出，患儿已经出现Brugada样心电图的表现，因此应高度警惕恶性室性心律失常甚至猝死的发生，应指导其避免Brugada综合征的各种诱发因素。

这些诱发因素包括发热、低钾血症、饱餐、饮酒、劳累、某些药物（抗心律失常药物、抗精神病药物、抗心绞痛药物及其他药物如茶苯海明、可卡因中毒和酒精中毒等）等。

Ⅰ类抗心律失常药物因有阻断钠离子通道的药理特性，成为最常见的引起 Brugada 样心电图改变的诱因，其中Ⅰｃ类药物为最强的诱发药物，其次为Ⅰa 类及Ⅰｂ类。

作者指出，希望通过此病例提高临床医师对Brugada综合征诱发因素及其可合并多种心律失常的认识，在患者应用抗心律失常药物时加强心电监测，进行指导和密切随访，从而避免不良事件的发生。

**来源：**张羽, 辛宪奕, 周岩, 等. 普罗帕酮诱发 Brugada 样心电图改变一例. 中国循环杂志, 2024, 39(2): 194-198. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2024.02.013.【】